Un abrazo demasiado fuerte, el roce de una prenda o una caída mientras juegan pueden provocar ampollas y heridas dolorosas en quienes viven con epidermólisis bullosa, enfermedad genética también conocida como “piel de mariposa”, la cual obliga a extremar los cuidados incluso en las actividades más cotidianas.
La epidermólisis bullosa es una condición que afecta la resistencia de la piel y puede convertir acciones tan sencillas como vestirse, caminar o jugar en un desafío. En México, además, las familias enfrentan la necesidad de conseguir atención especializada y materiales adecuados para tratar las lesiones.
A escala mundial, se estima que alrededor de 500 mil personas viven con esta enfermedad, de acuerdo con una investigación publicada en JAAD International en 2023. En México, un registro impulsado por DEBRA México llegó a reunir alrededor de 500 casos, según un manual médico publicado en 2015, aunque todavía no existe una cifra nacional actualizada que permita conocer su verdadero alcance.
Los riesgos van mucho más allá de las ampollas. Dependiendo de la gravedad, los pacientes pueden desarrollar infecciones, anemia, dificultades para alimentarse y, en algunas variantes graves, cáncer de piel. De hecho, una investigación del Instituto Nacional de Pediatría, realizada con 35 menores atendidos entre 2000 y 2017, encontró complicaciones nutricionales en el 54.2% de los casos estudiados.
En el marco del Día Internacional de la Epidermólisis Bullosa, conmemorado el 25 de octubre, la doctora Thalia Ibáñez, gerente clínica de Mölnlycke Health Care en México, explicó en entrevista con Publimetro cómo la enfermedad transforma la vida de los pacientes y de quienes los cuidan.
¿Por qué la piel de mariposa provoca heridas?
La epidermólisis bullosa comprende un grupo de enfermedades genéticas que alteran las proteínas encargadas de mantener unidas las distintas capas de la piel. Como resultado, incluso una fricción leve puede ocasionar ampollas.
Estas lesiones pueden aparecer en brazos, piernas, espalda y párpados. Dependiendo del tipo y su gravedad, también pueden afectarse las mucosas, como las del interior de la boca.
El problema no termina en las heridas visibles. Un estudio realizado con 35 pacientes pediátricos del Instituto Nacional de Pediatría, publicado en la Revista Médica del IMSS, encontró afectaciones de la mucosa oral en el 74.3% de los casos analizados.
Vivir con una piel que necesita cuidados especiales
Para quienes tienen esta enfermedad, las precauciones forman parte de la rutina familiar. Ibáñez explica que los cuidados pueden extenderse a padres, tíos y otras personas cercanas, quienes necesitan aprender a evitar lesiones durante el contacto físico.
La ropa también requiere adaptaciones para reducir la fricción. Asimismo, las heridas deben atenderse con materiales que no se adhieran a la piel, como determinados apósitos de silicona suave, según las necesidades de cada paciente.
Aunque suele manifestarse desde la infancia, la enfermedad también acompaña a las personas durante la vida adulta. Su gravedad varía considerablemente entre pacientes.
¿Qué atención existe en México?
Uno de los primeros desafíos es identificar correctamente la enfermedad. Aunque las ampollas pueden despertar sospechas, el diagnóstico requiere valoración especializada y puede apoyarse en pruebas genéticas o estudios de la piel.
La especialista señala que instituciones como el Instituto Nacional de Pediatría ofrecen atención a estos pacientes, mientras que organizaciones como DEBRA México brindan orientación y apoyo para conseguir insumos de curación.
Sin embargo, disponer de estas alternativas no significa que todas las familias puedan acceder fácilmente a ellas.
Otra pregunta pendiente es cuántas personas viven con epidermólisis bullosa en el país. Ibáñez calcula alrededor de 300 familias afectadas, aunque no se dispone de una cifra nacional actualizada y verificable que permita confirmar esa estimación.
Más allá de los tratamientos, la especialista insiste en que también es necesario combatir el desconocimiento y evitar que la enfermedad se convierta en motivo de exclusión.
«No hacerlos de lado, sino incluirlos», resume.
3 preguntas a
Thalia Ibáñez, gerente clínica de Mölnlycke Health Care en México
¿Qué es la epidermólisis bullosa y cómo se manifiesta?
Es una enfermedad genética que se va a presentar en pacientes que carecen de una proteína que une las capas de la piel.
¿Qué significa vivir diariamente con piel de mariposa?
Implica hacer un cambio de 180° donde el paciente se tiene que adaptar a estar cuidando las ampollas que salen y ese cuidado incluye también a los papás, a los tíos.
¿Qué alternativas de atención existen en México?
Al ser una enfermedad que en su mayoría se presenta en niños, tenemos instituciones públicas donde los pueden atender como el Instituto Nacional de Pediatría o asociaciones que se encargan de proporcionar insumos a estas familias como es DEBRA México.